A CASE OF SURGICAL TREATMENT FOR COMPLICATED NEUROFIBROMA OF THE NECK

Full Text

Нейрофиброма (фиброневрома) - это доброкачественная опухоль периферического нерва, развивающаяся из шваннов-ских клеток и фибробластов. В подавляющем большинстве нейрофибромы имеют доброкачественное течение. Иногда они могут подвергаться озлокачествлению. Чаще всего эти опухоли бессимптомны, но при локализации в закрытом пространстве могут стать причиной различных осложнений, включая радику-лопатии, нейропатии и деструкцию близлежащих органов [2, 3]. Из-за отсутствия специфических симптомов нейрофибромы, относительно редкой встречаемости патологии, низкой настороженности врачей в отношении данной патологии пациенты могут длительно наблюдаться у специалистов разного профиля, что приводит к позднему диагностированию и осложнениям. Хирургическое лечение осложнений нейрофибромы остается трудной задачей современной хирургии, поскольку имеет муль-тидисциплинарный характер [1, 4, 5]. Приводим клиническое наблюдение осложненного течения нейрофибромы шеи. Больная М., 18 лет, поступила в РНЦХ им. Б. В. Петровского РАМН с жалобами на боль в правой половине шеи, дискомфорт при глотании, затруднение дыхания при поворотах головы, осиплость голоса, отечность мягких тканей лица и головы, сонливость, двоение в глазах, опущение верхнего века слева. Считает себя больной с 2006 г., когда на фоне полного здоровья отметила асимметрию шеи, уплотнение по передней поверхности шеи справа. В июне 2009 г. отметила резкое увеличение размера образования, появилась боль в шейном отделе позвоночника, правой половине грудной клетки и при глотании. Обследована в онкологическом учреждении по месту жительства. Выявлено новообразование правой половины шеи и купола правой плевральной полости с поражением ThII позвонка. Выполнена открытая биопсия образования. При гистологическом исследовании биоптата обнаружена картина нейрофибромы. Впоследствии гистологический диагноз подтвердили в отделе патологической анатомии РНЦХ. Поступила в РНЦХ в удовлетворительном состоянии для дообследования и проведения оперативного лечения. При поступлении асимметрична за счет увеличения объема правой половины, на переднебоковой поверхности шеи справа пальпируется плотноэластическое образование размером 10 х 7 см, безболезненное, неподвижное. Регионарные лимфатические узлы не определяются. По всей поверхности кожи отмечаются множественные пигментные пятна кофейного цвета. При рентгенологическом исследовании в области верхушки правого легкого определяется округлая гомогенная тень средней интенсивности с ровными достаточно четкими контурами, размером 43 х 37 мм. В правой половине шеи на уровне CVI-VII определяется дополнительная округлая гомогенная тень средней интенсивности размером 38 х 61 мм. Трахея отклонена влево. выражена кифосколиотическая деформация грудного отдела позвоночника (рис. 1). 35 РОССИЙСКИЙ ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ, № 1, 2012 Рис. 1. Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки. В куполе правой плевральной полости определяется тень с ровными контурами, прилегающая к позвоночнику. Выражен кифосколиоз. Рис. 2. МР-томограмма области шейно-грудного перехода. Визуализируется разрушенное опухолевыми массами тело ThII позвонка. По данным магнитно-резонансной томографии - МРТ (рис. 2) паравертебрально справа на уровне тел CVII-Thjn позвонков определяется овальной формы образование однородной структуры, с ровными контурами, размером 4,5 х 7,2 х 5 см, растущее кпереди и медиально. Отмечается изменение структуры правой половины тела ThII позвонка (прилежащие диски интак-тны), обусловленное, вероятнее всего, деструкцией костной ткани. Образование прилежит и смещает трахею кпереди и влево, оттесняя брахиоцефальный ствол, правую общую сонную и правую позвоночную артерии кпереди, прилежит и деформирует апикальную плевру без признаков прорастания в нее, оттесняет правую долю щитовидной железы вверх и кпереди. Позвоночный канал деформирован, тела CVII-ThIII позвонков ротированы влево, правая боковая стенка позвоночного канала истончена. При контрастном усилении в образовании определяется диффузное неравномерное накопление контраста. При трахеобронхоскопии левая голосовая складка подвижна, подвижность правой несколько ограничена. Просвет трахеи в шейном и грудном отделах не изменен. В нижнегрудном отделе просвет трахеи имеет щелевидную форму за счет сдавления извне по передней и правой боковым стенкам. При дуплексном сканировании сосудов затруднена визуализация брахиоцефального ствола, позвоночной артерии справа, общая сонная артерия и подключичная артерия справа с признаками компрессии, гемодинамических нарушений при этом не выявлено. На основании проведенного обследования установлен клинический диагноз: нейрофиброма правой половины шеи и купо- Рис. 4. Рентгенограмма после операции. Расположение металлоконструкции удовлетворительное. Рис. 3. Этапы операции. Первоначальный вид опухоли (а); удалено тело ThII позвонка и имплантирована металлоконструкция (б). 36 КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ И ЗАМЕТКИ ИЗ ПРАКТИКИ ла правой плевральной полости с деструкцией ThII, компрессией трахеи, брахиоцефального ствола, правой общей сонной и позвоночной артерий. Синдром Горнера слева. 23 октября 2009 г. произведена операция: удаление нейрофибромы шеи и купола правого гемиторакса с декомпрессией трахеи, брахиоцефальных сосудов, резекция тела ThII позвонка, установка переднего комбинированного дистракционного телозамещающего импланта AddPlus фирмы Ulrich Medical (Германия). В положении пациентки лежа на спина с валиком в межло-паточной области выполнены коллотомия по переднему краю правой кивательной мышцы и верхняя продольная частичная стернотомия. При ревизии обнаружена гигантская плотная бугристая опухоль с выраженным спаечным процессом вокруг образования. Новообразование сдавливало трахею и брахице-фальные сосуды. Отмечено полное разрушение тела ThII позвонка опухолевым процессом. Острым и тупым путем опухоль отделена от окружающих структур, удалена экстравертебральная порция. Произведена резекция тела ThII позвонка в пределах за-мыкательных пластинок. Сформировано ложе под телозамещающий экспансивный протез. Под рентгенологическим контролем телозамещающий имплант AddPl“ установлен в проекцию ThII (рис. 3). Рана послойно ушита. Послеоперационный период протекал гладко. При контрольной рентгенографии стояние импланта признано удовлетворительным (рис. 4). Пациентку активизировали на 2-е сутки после операции без использования внешней иммобилизации. К моменту выписки синдром Горнера полностью разрешился, боль в шейном и грудном отделах позвоночника значительно уменьшилась, боль при глотании исчезла, голос восстановился. На 12-е сутки после операции сняты швы и пациентка выписана на амбулаторное наблюдение. Через 5 мес состояние больной остается удовлетворительным, жалобы отсутствуют. При комплексном обследовании признаков рецидива опухоли не обнаружено, неврологической симптоматики нет. Данное наблюдение показало, что привлечение к лечению нейрофибромы, осложненной мультиорганным поражением, специалистов различных областей хирургии позволяет проводить радикальное лечение таких пациентов с удовлетворительными непосредственными и отдаленными результатами. Современные металлоконструкции позволяют замещать тело разрушенного позвонка и не требуют длительной иммобилизации после операции.

About the authors

V. D. Parshin

Acad. B. V. Petrovsky Russian Research Center of Surgery, Russian Academy of Medical Sciences

A. G. Aganesov

Acad. B. V. Petrovsky Russian Research Center of Surgery, Russian Academy of Medical Sciences

D. V. Bazarov

Acad. B. V. Petrovsky Russian Research Center of Surgery, Russian Academy of Medical Sciences

Email: dbazarov@rambler.ru

A. L. Kheilo

Acad. B. V. Petrovsky Russian Research Center of Surgery, Russian Academy of Medical Sciences

N. G. Brindar

Acad. B. V. Petrovsky Russian Research Center of Surgery, Russian Academy of Medical Sciences

References

Supplementary files