Clinical and radiological features of neuroendocrine tumors of the mediastinum

Abstract

Full Text

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) - это гетерогенная в морфологическом и биологическом отношении группа совершенно разных новообразований, развивающихся из клеток диффузной нейроэндокринной системы. Частота встречаемости НЭО средостения составляет от 2 до 5 случаев на 100 000 населения. Целью работы является повышение эффективности диагностики нейроэндокринных опухолей средостения. Материал и методы. Материалом для исследования послужил анализ клинико-рентгенологических данных обследования 19 больных с НЭО средостения. Диагностический алгоритм включал клиническое, лабораторное, эндоскопическое, рентгенологическое исследования, МСКТ в стандартном режиме и с внутривенным контрастированием. При морфологическом изучении опухолей проводились гистологическое, электронномикроскопическое и иммуногистохимическое исследования. Результаты и обсуждение. Среди 19 изученных больных мужчин было 15 (79%), женщин 4 (21%). Наибольшее число составляют пациенты в возрасте до 50 лет — 73,7%. Выявляется 2 пика заболеваемости: 1-й (31,6%) в диапазоне возрастов до 30 лет, 2-й (31,6%) - в 41—50 лет. Отмечено что, при локализации НЭО в средостении клиническая симптоматика в 52,6% наблюдений сопровождалась развитием нейроэндокринных нарушений, из них в виде карциноидного синдрома в 15,8% случаев и АКТГ-эктопированного синдрома в 36,8%. Проведено сопоставление рентгенологических признаков НЭО средостения (размер, структура, характер контуров и поверхность) с результатами ИГХ-исследований. При этом было установлено, что, несмотря на большие размеры опухолевого узла (до 11,5 см), он сохранял четкие контуры, ровную поверхность и однородную структуру - индекс пролиферативной активности < 2 (G1). В то время как независимо от размеров первичной опухо 35 РОССИЙСКИЙ ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ, № 4, 2013 ли, если выявляются лучевые признаки злокачественности: нечеткие контуры, мелкобугристая поверхность и неоднородная структура - при приведении ИГХ индекс пролиферативной активности устанавливался > 20 (G3). Только в одном наблюдении индекс пролиферативной активности первичной опухоли не удалось уточнить — Gх. Метастазы были обнаружены в 75% наблюдений, из них как первое проявление заболевания в 8,3% (при G3), в момент установления диагноза в 50% (при G1, G2, G3) и через 2 года и 8 лет в 16,7% случаев (при G2 и Gх). Следует отметить, что рецидивы опухолей диагностированы в 25% случаев. При G2 прогрессирование опухолевого процесса обнаружено через 1 год после радикальной операции; при G1 через 2 и 3 года. В редких случаях при G2, несмотря на большие размеры опухолевого узла (более 13 см), признаков прогрессирования опухолевого заболевания в виде рецидивов и метастазов не выявлялось в течение двухлетнего периода наблюдения. Таким образом, при НЭО средостения независимо от результатов морфологического исследования необходимо проведение ежегодного контрольного рентгенологического исследования для своевременного выявления прогрессирования заболевания.