Retroperitoneal neurofibromas and inflammatory pseudotumors, results of resections, involving major vessels

Full Text

Хорошо известной особенностью злокачественных опухолей забрюшинной локализации является длительный бессимптомный рост и значительная местная распространенность к моменту начала ле- Таблица 1 Краткая характеристика пациентов № Пол, возраст Диагноз Размер опухоли, мм Операция Время наблюдения, мес. Результат 1 Ж, 39 лет Нейрофиброма забрюшинного пространства 39 Резекция НПВ с пластикой заплатой 105 Ремиссия 2 М, 44 года Нейрофиброма забрюшинного пространства 100 Резекция НПВ с протезированием, реимплантацией левой почечной вены, нефрэктомия справа 180 Ремиссия 3 М, 38 лет Злокачественный карциноид тонкого кишечника T3N1M0, III ст. Воспалительная псевдоопухоль брыжейки тонкой кишки и забрюшинной локализации 40 Резекция тонкой кишки, мочеточника, резекция ОПА с протезированием 19 Ремиссия 4 М, 19 лет Рецидивная нейрофиброма забрю- шинного пространства 240 Резекция НПВ, резекция правой ОПА с протезированием аутовеной 280 Ремиссия 5 Ж, 42 года Псевдоопухоль (туберкулез) забрю- шинного пространства 38 Боковая резекция НПВ 27 Ремиссия Примечание. НПВ - нижняя полая вена, ОПА -общая подвздошная артерия. чения, в том числе с вовлечением крупных сосудов. У нас имеется опыт лечения и наблюдения 5 пациентов с «незлокачественными» опухолями забрю- шинного пространства, удаление которых потребовало выполнения комбинированной резекции с сегментом сосуда - нижней полой вены и (или) общей подвздошной артерии. Во время операций были найдены опухолевые узлы, имевшие признаки инвазивного роста. Их удаление производилось en block в пределах здоровых тканей, по общим правилам онкологии. Окончательный диагноз: нейрофиброма в трех случаях и воспалительная псевдоопухоль в дух наблюдениях. Материал и методы В период с 1991 г. по 2008 г. в ГБУЗ ЧОКОД и ГКБ № 8 г. Челябинска было оперировано 5 пациентов с опухолями забрюшинной локализации, отделить которые от крупных сосудов и других анатомических структур ( почки, мочеточника) технически оказалось невозможно. Диагнозы, выставленные после окончательного гистологического исследования, оказалось для нас в определенной степени сюрпризом. Краткая характеристика пациентов и операций представлена в таблице 1. У пациентки 1 при УЗИ, МРТ брюшной полости была выявлена опухоль с четкими контурами размером 34*22*39 мм на уровне X-XI грудных позвонков в забрюшинном пространстве. На операции: опухоль интимно прилежит к позвоночнику на 5 см ниже уровня диафрагмы. Для ее удаления выполнена боковая резекция НПВ с замещением фрагментом сосудистого протеза из политетрафторэтилена, без осложнений. Гистологическое заключение - нейрофиброма. Наблюдение 105 мес, признаков рецидива нет, принимает варфарин. У пациента 2 при УЗИ и КТ в забрюшинном пространстве найдено образование 10*8 см, расположенное между правой почкой и полой веной, имеющее капсулу, смещение правого мочеточника медиально. Ретроградная каваграфия: отклонение НПВ вправо на уровне DXII-LII, дефект наполнения на этом уровне с нечеткими контурами. На операции: в забрюшинном пространстве - узел 15*8 см, распространяющийся от нижней поверхности печени до правой почечной вены. При срочном гистологическом исследовании - нейрофиброма. В процессе выделения отмечен местно-инвазивный характер роста. Опухоль удалена единым блоком с супрареналь- ным сегментом НПВ общей длиной 7 см и правой почкой. Произведено протезирование НПВ фторлон- лавсановым протезом диаметром 22 мм и длиной 7 см. Левая почечная вена вшита в протез конец в бок. Время окклюзии НПВ составило 32 мин. Осложнения: гематома в зоне операции в первые сутки, релапаротомия для удаления гематомы. Умеренно выраженная почечная недостаточность с повышением уровня мочевины до 17,5 ммоль/л и креатинина до 236 мкмоль/л, купирована стандартной терапией. Гистологическое заключение: нейрофиброма с явлениями отека, опухолевая ткань окутывает почечные сосуды и сегмент нижней полой вены. После выписки принимал фенилин. Через 2,5 года у пациента клинически и при каваграфии диагностирован тромбоз протеза, венозная гипертензия единственной левой почки. С целью уменьшения венозной гипертензии выполнено почечно-брыжеечное вено-веноз- ное соустье. При контрольном обследовании через 180 мес - магистральные сосуды брюшной полости без видимой патологии. Парааортально - увеличенные до 20 мм лимфатические узлы без патологического накопления контраста. Клинических проявлений синдрома НПВ нет. У пациента 3 в возрасте 38 лет при УЗИ и КТ было найдено объемное внеорганное образование в проекции брыжейки тонкой кишки, на уровне LIII- SJJ, размером 6,5*5*9 см, признаки сдавления правого мочеточника. На операции - забрюшинное пространство справа занято опухолью, которая врастает в брыжейку кишечника, правый мочеточник, окутывает подвздошные сосуды. Произведено удаление опухоли с резекцией тонкой кишки, илеоцекального угла, резекция правого мочеточника, отделение от аорты и НПВ, резекция правой общей подвздошной артерии с пластикой аллотрансплантатом. Гистологическое заключение - злокачественный карциноид тонкого кишечника с прорастанием всей стенки, метастазы в 3 лимфатических узла брыжейки тонкого кишечника; воспалительная псевдоопухоль брыжейки тонкой кишки и тканей забрюшинного пространства с вовлечением сосудов, мочеточника, вероятно, являющаяся следствием микроперфорации карцино- ида тонкой кишки. Наблюдение 19 мес - ремиссия. П ациент 4, 19 лет., обратился с жалобами на боли в пояснице. Из анамнеза известно, что в возрасте 13 лет ему выполнено удаление десмоидной опухоли правой подвздошной области с резекцией передней брюшной стенки, мочевого пузыря, участка толстой кишки, перевязкой правой внутренней подвздошной артерии, удалением правого семенного канатика, правосторонней орхэктомией, перевязкой правой наружной подвздошной вены. Обследован, диагностирован рецидив забрюшинного новообразования справа с обструкцией правого мочеточника с развитием вторичного уретерогидронефроза. На операции - опухоль 16*24*8 см, врастает в НПВ (ее инфраренальный отдел тромбирован), правую подвздошную артерию и мочеточник. Произведено удаление опухоли единым блоком с сегментом НПВ (без реконструкции), правой подвздошной артерией и мочеточником. Участок резецированной артерии замещен сегментом большой подкожной вены. Гистологическое заключение: нейрофиброма. Послеоперационный период осложнился спаечной кишечной непроходимостью, что потребовало релапарото- мии. Через 280 мес наблюдения - пульсация артерий правой нижней конечности сохранена на всем протяжении, явления лимфовенозной недостаточности умеренные. При КТ - картина тромбоза НПВ, подвздошных вен. Аневризма нижней трети НПВ. Гепа- томегалия. Данных, указывающих на рецидив заболевания, нет. У пациентки 5 в возрасте 42 лет при КТ выявлено образование забрюшинного пространства с подозрением на инвазию в НПВ, правые почечные артерию и вену. Операция - удаление опухоли за- брюшинного пространства, нефрэктомия справа (невозможно выделить элементы почечной ножки), боковая резекция нижней полой вены. Гистологическое заключение - продуктивно-некротическое воспаление в паранефральной клетчатке с формированием очага 3,8 см, который прилежит к надпочечнику и стенке лоханки, вероятно, микобактериальной этиологии. После осмотра фтизиатром выставлен окончательный диагноз туберкулеза забрюшинного пространства. При контрольном обследовании через 27 мес признаков рецидива в забрюшинном пространстве нет. Результаты и обсуждение Опухоли нейрогенного происхождения составляют до четверти внеорганных забрюшинных опухолей. Это нейрофибромы, невриномы, шванномы, нейрогенные саркомы, ганглионевромы, симпато- бластомы и др. Они обладают склонностью к обширному местному распространению со сдавлением и прорастанием прилежащих органов и сосудов, что затрудняет радикальное удаление. Разграничение их на доброкачественные и злокачественные может быть неоднозначно даже при использовании имму- ногистохимического исследования, также не всегда возможна дооперационная верификация диагноза [1-3]. В случае выраженных признаков местноагрессивного роста, удаление опухолевого узла оказывается возможным лишь путем резекции en block со всеми вовлеченными структурами, как это принято при лечении злокачественных новообразований. Солитарная забрюшинная нейрофиброма встречается редко, что объясняет характер большинства публикаций в виде единичных наблюдений [4]. Опухоль часто является проявлением нейрофиброматоза 1-го типа, ассоциированного с мутацией гена NF1 [5, 6]. Во всех наших наблюдениях нейрофиброма забрюшинного пространства (NB: в анализ включались только опухоли с местно-агрессивным ростом) расценена как самостоятельное заболевание. Единственно выполнимым технически методом лечения оказалась резекция в пределах здоровых тканей и выполнение комбинированной операции, что вполне согласуется с опытом и рекомендациями других авторов [1-3]. Из трех операций при нейрофиброме одна прошла без осложнений. У двух других пациентов зафиксированы ранние послеоперационные осложнения - образование забрюшинной гематомы, кратковременное повышения уровня креатинина и мочевины, кишечная непроходимость. Поздние осложнения - умеренная лимфовенозная недостаточность и тромбоз протеза НПВ с венозной гипертензией единственной почки (описание приведено выше). При сроках наблюдения, превышающих 8, 15 и 23 года, признаков рецидива опухоли нет. В наших наблюдениях воспалительной псевдоопухоли была найдена причина патологического процесса - микроперфорация кишки и туберкулез. В литературе среди возможных причин упоминаются хроническая инфекция, аутоиммунные заболевания, травма [7]. В ряде случаев воспалительная псевдоопухоль трактуется как самостоятельное заболевание [8, 9]. Авторами используются различные наименования данной патологии: гистиоцитома, (фи- бро)ксантома и др., чаще встречается термин «воспалительная миофибробластная опухоль» [7, 9]. При анализе данных предоперационного обследования нам не удалось найти специфических черт, позволявших предположить диагноз воспалительной псевдоопухоли, что соответствует данным литературы [7]. При сроках наблюдения 19 и 27 мес при контрольном обследовании признаков рецидива не найдено. Заключение Воспалительная псевдоопухоль и нейрофиброма забрюшинного пространства могут обладать местно-агрессивным ростом и требовать выполнения комбинированных резекций, в том числе с резекцией крупных сосудов. Несмотря на техническую сложность, эти операции могут быть произведены с низким уровнем осложнений. Получены хорошие отдаленные результаты лечения нейрофибром. Отдаленные результаты при воспалительных псевдоопухолях, вероятно, будут определяться течением основного заболевания, что требует продолжения наблюдений.

About the authors

Oleg S. Tereshin

Chelyabinsk regional oncologic dispensary

Email: olegter@mail.ru
MD, Phd 454087, Chelyabinsk, Russian Federation

S. P Zotov

City clinic №8

454071, Chelyabinsk, Russian Federation

A. V Vazhenin

Chelyabinsk regional oncologic dispensary

454087, Chelyabinsk, Russian Federation

References

Supplementary files