Email this article CLINICAL CASE: NEUROENDOCRINE TUMOR OF THE SMALL INTESTINE - METASTASES IN THE LIVER, PANCREAS AND KINDEY. THE RARITY OF OBSERVATION
- Authors: Patyutko Y.I1, Podluzhny D.V1, Soloveva O.N.1, Gorbunova V.A1, Matveev V.B1, Delektorskaya V.V1, Kozlov N.A1, Xiaodong D.1
-
Affiliations:
- N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology
- Issue: Vol 23, No 1 (2018)
- Pages: 20-23
- Section: Articles
- URL: https://rjonco.com/1028-9984/article/view/40367
- DOI: https://doi.org/10.18821/1028-9984-2018-23-1-20-23
- ID: 40367
Cite item
Full Text
Abstract
Neuroendocrine neoplasms are produced by a unique group of epithelial neoplasias that exhibit common neuroendocrine characteristics and have specific terminology, classification, semiotics, and specific approaches to diagnosis and treatment. Neuroendocrine neoplasms (NEP) are most often found in the gastrointestinal tract (GIT), mainly in the small intestine. The most frequently detected metastases of GIT NEP are metastases in the liver (95%), distant metastases to other organs, such as the pancreas or kidney are extremely rare. Case report: a 45-year-old patient K., who was admitted to the department of tumors of the liver and pancreas of N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology with the diagnosis of primary-multiple synchronous neoplasms: 1) neuroendocrine tumor of the small intestine G2-Ki 67 = 12% with synchronous bilobar metastases in the liver, under an operation in 2010; 2) left kidney cancer, under an operation in 2011. During the dynamic observation in 2017, lesions in the pancreas, kidney and liver were identified. After the necessary examination, a preliminary diagnosis was made as small intestine neuroendocrine tumors with liver, pancreas and kidney metastases. The patient underwent surgical treatment in the volume of resection of the hook-shaped process of the pancreas with the tumor, distal pancreas resection, splenectomy, liver resection and resection of the right kidney. According to the morphological study, changes in the pancreas, kidney, and liver corresponded with the metastases of the small intestine neuroendocrine tumor. Conclusion: Patients with pancreas and kidney metastases of small intestine neuroendocrine tumors are extremely rare to observe. Surgical therapy can be considered the only radical treatment for this case.
Full Text
Распространённость нейроэндокринных опухолей (НЭО) составляет от 2,5 до 5 случаев на 100 000 населения [1]. Наиболее частой локализацией НЭО является желудочнокишечный тракт (ЖКТ) - около 73,7%. В пределах ЖКТ большинствомсНЭО локализуются в тонкой кишке (45%) [2]. Заболеваемость НЭО тонкой кишки за последние 30 лет увеличилась более чем в 3 раза [3]. По данным госпитального медицинского архива ФГБУ НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина, за период с 1990 по 2014 г. произошёл значительный рост зарегистрированных случаев заболеваемости НЭО тонкой кишки. Большинство пациентов с данной нозологией имеют высокую продолжительность жизни, но у части больных наблюдается быстрое прогрессирование заболевания. Пятилетняя выживаемость пациентов с НЭО тонкой кишки составляет 60%, а при наличии метастазов в печени - 30-35% [4]. По данным литературы, на момент первичной диагностики отдалённые метастазы в печени присутствуют в 64% наблюдений при нейроэндокринных неоплазиях (НЭН) слепой, толстой и тонкой кишки у 44, 32 и 30% соответственно [5]. Метастазы в печени - наиболее часто диагностируемые вторичные изменения при НЭН ЖКТ, брюшина, кости, яичники и другие органы - крайне редкие локализации отдалённых метастазов [6]. По данным литературы, метахронное метастазирование НЭО тонкой кишки в печени, поджелудочной железе описано в трёх наблюдениях [7-9]. Мы не встретили ни одного наблюдения в литературе о синхронном метастазировании НЭО тонкой кишки в печень, почку, поджелудочную железу. Представляем клинический случай НЭО тонкой кишки с метахронными метастазами в печени, поджелудочной железе, почке у пациентки К., 45 лет, представляющий крайний интерес ввиду казуистической редкости наблюдения. Описание клинического наблюдения Пациентка К., 45 лет, впервые госпитализирована в отделение опухолей печени и поджелудочной железы ФГБУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина» в марте 2010 г. с диагнозом: НЭО печени, опухоль левой почки неуточнённого генеза. Из анамнеза известно, что при обследовании по месту жительства в связи с жалобами на периодические боли в животе, тошноту, рвоту выполнена компьютерная томография органов брюшной полости по результатам которой выявлены объёмные образования в левой почке и печени. Для дальнейшего обследования пациентка направлена в НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина. В условиях онкологического центра проведено амбулаторное: обследование компьютерная томография (КТ), ангиография органов брюшной полости: по задней поверхности левой почки на границе средней и нижней трети определяется опухоль, интенсивно и неоднородно накапливающая контрастный препарат, размеры образования составили 1,8 см в диаметре. В обеих долях печени лоцируются метастазы размером от 0,5 до 3,6 см в диаметре. Заключение рентгенолога соответствовало опухоли левой почки с метастазами в печени. С целью верификации диагноза выполнена пункционная биопсия образования печени, по данным цитологического исследования - метастатическая НЭО. Уровень специфических маркёров на момент обследования составлял: серотонин - 353 нг/мл (норма 200 нг/дл) и хромогранин А - 34 Ед/л (норма 108 нг/дл). По результатам обследования больная госпитализирована в хирургическое отделение опухоли печени и поджелудочной железы НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина для решения вопроса о хирургическом лечении. По совокупности клинических данных и результатам инструментальных методов обследования, а также консультации уролога, объёмное образование левой почки расценено как доброкачественное, которое требует динамического наблюдения. Таким образом, предварительный диагноз был сформулирован следующим образом: метастазы НЭО в печени без выявленного первичного очага. После предоперационной подготовки 07.05.2010 выполнена лапаротомия - при ревизии выявлена опухоль подвздошной кишки размероми 2,5 см, в печени - 5 метастатических очагов. Учитывая данные ревизии выполнили операцию в объёме резекции подвздошной кишки, резекции VI-VII, VIII сегментов печени, бисегментэктомии II-III сегментов печени, радиочастотной аблации узла в IV сегменте печени, холецистэктомии. По результатам планового морфологического и иммуногистохимического исследований подтверждён нейроэндокринный характер опухоли тонкой кишки (G2, индекс пролиферации опухолевых клеток Ki-67 = 12%). Выставлен окончательный клинический диагноз: НЭО тонкой кишки G2 T4N0M1, стадия IV, синхронные метастазы в печени, сопутствующая патология: объёмное образование левой почки. С июня 2010 г. по январь 2011 г. пациентка наблюдалась онкологом по месту жительства, при контрольном обследовании в январе 2011 г. по данным магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости и малого таза, выявлена тенденция к увеличению образования левой почки, а также множественные миоматозные образования тела матки. В связи с этим больная госпитализирована в урологическое отделение НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина для хирургического лечения. 11.02.2011 г. выполнено хирургическое лечение в объёме лапароскопической резекции левой почки, надвлагалищной ампутации матки с придатками. По данным морфологического исследования: узлы в миометрии имели строение лейомиом. В почке диагностирован светлоклеточный почечно-клеточный рак. Таким образом, выставлен диагноз: первично множественные синхронные злокачественные новообразования: 1) НЭО тонкой кишки G2 T4N0M1 стадия IV, метастазы в печени, состояние после хирургического лечения 07.05.2010 г.; 2) рак левой почки T1N0M0 стадия I, состояние после хирургического лечения 11.02.2011 г. Пациентка находилась под динамическим наблюдением, специального лечения не получала. При очередном обследовании в июле 2017 г. по данным ультразвукового исследования органов брюшной полости, а также магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости (МРТ ОБП) в проекции крючковидного отростка, хвосте поджелудочной железы имеются по два патологических образования (рис. 1, б, в), в печени в проекции IV-V сегментов определяются образования размером 2,9 х 1,5 см (рис. 1, г), в правой почке определяется патологический узел до 0,5 см (рис. 1, а). Уровень специфических онкомаркёров на момент обследования составлял: серотонин 204 нг/мл (норма < 200 нг/мл), хромогранин А 68,7 нг/мл (норма < 108 нг/мл). С целью верификации диагноза выполнена пункционная биопсия опухоли хвоста поджелудочной железы, по данным исследования клеточный материал соответствует метастазу НЭО. С учётом данных обследования, анамнеза заболевания принято решение о выполнении хирургического лечения. 31.08.2017 г. выполнена радикальная операция (R0 в объёме резекции головки поджелудочной железы, дистальной резекции поджелудочной железы, спленэктомии, резекции V, VI сегментов печени, резекции правой почки (рис. 2, см. 1-ю полосу вклейки). По результатам планового гистологического исследования все патологические образования представлены метастазами НЭО кишечного типа. С целью уточнения органопринадлежности проведено иммуногистохимическое исследование, по результатам которого в клетках всех исследуемых опухолевых узлов выявлена диффузная экспрессия кадгерина -17, СDX, синаптофизина, что соответствует метастазу НЭО тонкой кишки, индекс Ki-67=9%. Послеоперационный период осложнился формированием панкреатического свища, купирован консервативно. Дальнейшая лечебная тактика была определена с участием химиотерапевта; учитывая множественный характер метастазирования, рекомендовано проведение адъювантной химиотерапии по схеме XELOX в стандартном режиме, 6 курсов. В настоящее время пациентка остаётся под динамическим наблюдением. Обсуждение НЭО тонкой кишки чаще всего метастазирует в печень, а метастазы в других органанах, в том числе в поджелудочной железе, почке - крайне редкое явление, представляющее особый клинический интерес ввиду казуистичности наблюдения. Хирургическое лечение является основным методом воздействия при метастатических нейроэндокринных новообразованиях ЖКТ (G1|G2) при условии выполнения радикальной операции, что существенно улучшает отдалённый прогноз заболевания.×
About the authors
Yu. I Patyutko
N.N. Blokhin National Medical Research Center of OncologyMoscow, 115478, Russian Federation
D. V Podluzhny
N.N. Blokhin National Medical Research Center of OncologyMoscow, 115478, Russian Federation
Olesya N. Soloveva
N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology
Email: olesya.soloveva.1983@inbox.ru
Graduate Student of the Surgical Department of Tumors of Liver and Pancreas; Moscow, 115478, Russian Federation Moscow, 115478, Russian Federation
V. A Gorbunova
N.N. Blokhin National Medical Research Center of OncologyMoscow, 115478, Russian Federation
V. B Matveev
N.N. Blokhin National Medical Research Center of OncologyMoscow, 115478, Russian Federation
V. V Delektorskaya
N.N. Blokhin National Medical Research Center of OncologyMoscow, 115478, Russian Federation
N. A Kozlov
N.N. Blokhin National Medical Research Center of OncologyMoscow, 115478, Russian Federation
Ding Xiaodong
N.N. Blokhin National Medical Research Center of OncologyMoscow, 115478, Russian Federation
References
- Modlin I.M., Lye K.D., Kidd M. A 5-decade analysis of 13,715 carcinoid tumors. Cancer. 2003; 97(4): 934-59.
- Пирогова М.С., Поликарпова С.Б. Результаты хирургического лечения эндокринно-клеточных опухолей желудочно-кишечного тракта. Вестник РГМУ. 2008; 2: 132.
- Modlin I.M., Oberg K., Chung D.C. et al. Gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors. Lancet Oncol. 2008; 9(1): 61-72. doi: 10.1016/S1470-2045(07)70410-2.
- Горбунова В.А. ред. Нейроэндокринные опухоли: общие принципы диагностики и лечения. М.: Кодекс; 2015.
- Yao J.C., Hassan M., Phan A., Dagohoy C., Leary C., Mares J.E. et al. One hundred years after ‘carcinoid’: epidemiology of and prog- nostic factors for neuroendocrine tumors in 35,825 cases in the United States. J. Clin. Oncol. 2008; 26(18): 3063-72.
- Maroun J., Kocha W., Kvols L. et al. Guidelines for the diagnosis and management of carcinoid tumours. Part 1: The gastrointestinal tract. A statement from a canadian national carcinoid expert group. Curr. Oncol. 2006; 13(2): 67-76.
- Adler H., Redmond C.E., Heneghan H.M. et al. Pancreatectomy for metastatic disease: A systematic review. Eur. J. Surg. Oncol. 2014; 40(4): 379-86.
- Moussa A., Mitry E., Hammel P. et al. Pancreaticmetastases: A multicentric study of 22 patients. Gastroenterol. Clin. Biol. 2004; 28(10 Pt.1): 872-6.
- Bleszynski M. Schaeffer D.F., Segedi M. Ileal neuroendocrine tumor metastasis to pancreas and liver: A case report. Int. J. Hepatob. Pancreat. Dis. 2017; 7: 11-4. doi: 10.5348/ijhpd-2017-66-CR-2
Supplementary files
