CLINICAL CASE: NEUROENDOCRINE TUMOR OF THE SMALL INTESTINE - METASTASES IN THE LIVER, PANCREAS AND KINDEY. THE RARITY OF OBSERVATION
- Authors: Patyutko Y.I1, Podluzhny D.V1, Soloveva O.N.1, Gorbunova V.A1, Matveev V.B1, Delektorskaya V.V1, Kozlov N.A1, Xiaodong D.1
-
Affiliations:
- N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology
- Issue: Vol 23, No 1 (2018)
- Pages: 20-23
- Section: Articles
- URL: https://rjonco.com/1028-9984/article/view/40367
- DOI: https://doi.org/10.18821/1028-9984-2018-23-1-20-23
- ID: 40367
Cite item
Full Text
Abstract
Full Text
Распространённость нейроэндокринных опухолей (НЭО) составляет от 2,5 до 5 случаев на 100 000 населения [1]. Наиболее частой локализацией НЭО является желудочнокишечный тракт (ЖКТ) - около 73,7%. В пределах ЖКТ большинствомсНЭО локализуются в тонкой кишке (45%) [2]. Заболеваемость НЭО тонкой кишки за последние 30 лет увеличилась более чем в 3 раза [3]. По данным госпитального медицинского архива ФГБУ НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина, за период с 1990 по 2014 г. произошёл значительный рост зарегистрированных случаев заболеваемости НЭО тонкой кишки. Большинство пациентов с данной нозологией имеют высокую продолжительность жизни, но у части больных наблюдается быстрое прогрессирование заболевания. Пятилетняя выживаемость пациентов с НЭО тонкой кишки составляет 60%, а при наличии метастазов в печени - 30-35% [4]. По данным литературы, на момент первичной диагностики отдалённые метастазы в печени присутствуют в 64% наблюдений при нейроэндокринных неоплазиях (НЭН) слепой, толстой и тонкой кишки у 44, 32 и 30% соответственно [5]. Метастазы в печени - наиболее часто диагностируемые вторичные изменения при НЭН ЖКТ, брюшина, кости, яичники и другие органы - крайне редкие локализации отдалённых метастазов [6]. По данным литературы, метахронное метастазирование НЭО тонкой кишки в печени, поджелудочной железе описано в трёх наблюдениях [7-9]. Мы не встретили ни одного наблюдения в литературе о синхронном метастазировании НЭО тонкой кишки в печень, почку, поджелудочную железу. Представляем клинический случай НЭО тонкой кишки с метахронными метастазами в печени, поджелудочной железе, почке у пациентки К., 45 лет, представляющий крайний интерес ввиду казуистической редкости наблюдения. Описание клинического наблюдения Пациентка К., 45 лет, впервые госпитализирована в отделение опухолей печени и поджелудочной железы ФГБУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина» в марте 2010 г. с диагнозом: НЭО печени, опухоль левой почки неуточнённого генеза. Из анамнеза известно, что при обследовании по месту жительства в связи с жалобами на периодические боли в животе, тошноту, рвоту выполнена компьютерная томография органов брюшной полости по результатам которой выявлены объёмные образования в левой почке и печени. Для дальнейшего обследования пациентка направлена в НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина. В условиях онкологического центра проведено амбулаторное: обследование компьютерная томография (КТ), ангиография органов брюшной полости: по задней поверхности левой почки на границе средней и нижней трети определяется опухоль, интенсивно и неоднородно накапливающая контрастный препарат, размеры образования составили 1,8 см в диаметре. В обеих долях печени лоцируются метастазы размером от 0,5 до 3,6 см в диаметре. Заключение рентгенолога соответствовало опухоли левой почки с метастазами в печени. С целью верификации диагноза выполнена пункционная биопсия образования печени, по данным цитологического исследования - метастатическая НЭО. Уровень специфических маркёров на момент обследования составлял: серотонин - 353 нг/мл (норма 200 нг/дл) и хромогранин А - 34 Ед/л (норма 108 нг/дл). По результатам обследования больная госпитализирована в хирургическое отделение опухоли печени и поджелудочной железы НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина для решения вопроса о хирургическом лечении. По совокупности клинических данных и результатам инструментальных методов обследования, а также консультации уролога, объёмное образование левой почки расценено как доброкачественное, которое требует динамического наблюдения. Таким образом, предварительный диагноз был сформулирован следующим образом: метастазы НЭО в печени без выявленного первичного очага. После предоперационной подготовки 07.05.2010 выполнена лапаротомия - при ревизии выявлена опухоль подвздошной кишки размероми 2,5 см, в печени - 5 метастатических очагов. Учитывая данные ревизии выполнили операцию в объёме резекции подвздошной кишки, резекции VI-VII, VIII сегментов печени, бисегментэктомии II-III сегментов печени, радиочастотной аблации узла в IV сегменте печени, холецистэктомии. По результатам планового морфологического и иммуногистохимического исследований подтверждён нейроэндокринный характер опухоли тонкой кишки (G2, индекс пролиферации опухолевых клеток Ki-67 = 12%). Выставлен окончательный клинический диагноз: НЭО тонкой кишки G2 T4N0M1, стадия IV, синхронные метастазы в печени, сопутствующая патология: объёмное образование левой почки. С июня 2010 г. по январь 2011 г. пациентка наблюдалась онкологом по месту жительства, при контрольном обследовании в январе 2011 г. по данным магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости и малого таза, выявлена тенденция к увеличению образования левой почки, а также множественные миоматозные образования тела матки. В связи с этим больная госпитализирована в урологическое отделение НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина для хирургического лечения. 11.02.2011 г. выполнено хирургическое лечение в объёме лапароскопической резекции левой почки, надвлагалищной ампутации матки с придатками. По данным морфологического исследования: узлы в миометрии имели строение лейомиом. В почке диагностирован светлоклеточный почечно-клеточный рак. Таким образом, выставлен диагноз: первично множественные синхронные злокачественные новообразования: 1) НЭО тонкой кишки G2 T4N0M1 стадия IV, метастазы в печени, состояние после хирургического лечения 07.05.2010 г.; 2) рак левой почки T1N0M0 стадия I, состояние после хирургического лечения 11.02.2011 г. Пациентка находилась под динамическим наблюдением, специального лечения не получала. При очередном обследовании в июле 2017 г. по данным ультразвукового исследования органов брюшной полости, а также магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости (МРТ ОБП) в проекции крючковидного отростка, хвосте поджелудочной железы имеются по два патологических образования (рис. 1, б, в), в печени в проекции IV-V сегментов определяются образования размером 2,9 х 1,5 см (рис. 1, г), в правой почке определяется патологический узел до 0,5 см (рис. 1, а). Уровень специфических онкомаркёров на момент обследования составлял: серотонин 204 нг/мл (норма < 200 нг/мл), хромогранин А 68,7 нг/мл (норма < 108 нг/мл). С целью верификации диагноза выполнена пункционная биопсия опухоли хвоста поджелудочной железы, по данным исследования клеточный материал соответствует метастазу НЭО. С учётом данных обследования, анамнеза заболевания принято решение о выполнении хирургического лечения. 31.08.2017 г. выполнена радикальная операция (R0 в объёме резекции головки поджелудочной железы, дистальной резекции поджелудочной железы, спленэктомии, резекции V, VI сегментов печени, резекции правой почки (рис. 2, см. 1-ю полосу вклейки). По результатам планового гистологического исследования все патологические образования представлены метастазами НЭО кишечного типа. С целью уточнения органопринадлежности проведено иммуногистохимическое исследование, по результатам которого в клетках всех исследуемых опухолевых узлов выявлена диффузная экспрессия кадгерина -17, СDX, синаптофизина, что соответствует метастазу НЭО тонкой кишки, индекс Ki-67=9%. Послеоперационный период осложнился формированием панкреатического свища, купирован консервативно. Дальнейшая лечебная тактика была определена с участием химиотерапевта; учитывая множественный характер метастазирования, рекомендовано проведение адъювантной химиотерапии по схеме XELOX в стандартном режиме, 6 курсов. В настоящее время пациентка остаётся под динамическим наблюдением. Обсуждение НЭО тонкой кишки чаще всего метастазирует в печень, а метастазы в других органанах, в том числе в поджелудочной железе, почке - крайне редкое явление, представляющее особый клинический интерес ввиду казуистичности наблюдения. Хирургическое лечение является основным методом воздействия при метастатических нейроэндокринных новообразованиях ЖКТ (G1|G2) при условии выполнения радикальной операции, что существенно улучшает отдалённый прогноз заболевания.About the authors
Yu. I Patyutko
N.N. Blokhin National Medical Research Center of OncologyMoscow, 115478, Russian Federation
D. V Podluzhny
N.N. Blokhin National Medical Research Center of OncologyMoscow, 115478, Russian Federation
Olesya N. Soloveva
N.N. Blokhin National Medical Research Center of Oncology
Email: olesya.soloveva.1983@inbox.ru
Graduate Student of the Surgical Department of Tumors of Liver and Pancreas; Moscow, 115478, Russian Federation Moscow, 115478, Russian Federation
V. A Gorbunova
N.N. Blokhin National Medical Research Center of OncologyMoscow, 115478, Russian Federation
V. B Matveev
N.N. Blokhin National Medical Research Center of OncologyMoscow, 115478, Russian Federation
V. V Delektorskaya
N.N. Blokhin National Medical Research Center of OncologyMoscow, 115478, Russian Federation
N. A Kozlov
N.N. Blokhin National Medical Research Center of OncologyMoscow, 115478, Russian Federation
Ding Xiaodong
N.N. Blokhin National Medical Research Center of OncologyMoscow, 115478, Russian Federation
References
- Modlin I.M., Lye K.D., Kidd M. A 5-decade analysis of 13,715 carcinoid tumors. Cancer. 2003; 97(4): 934-59.
- Пирогова М.С., Поликарпова С.Б. Результаты хирургического лечения эндокринно-клеточных опухолей желудочно-кишечного тракта. Вестник РГМУ. 2008; 2: 132.
- Modlin I.M., Oberg K., Chung D.C. et al. Gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors. Lancet Oncol. 2008; 9(1): 61-72. doi: 10.1016/S1470-2045(07)70410-2.
- Горбунова В.А. ред. Нейроэндокринные опухоли: общие принципы диагностики и лечения. М.: Кодекс; 2015.
- Yao J.C., Hassan M., Phan A., Dagohoy C., Leary C., Mares J.E. et al. One hundred years after ‘carcinoid’: epidemiology of and prog- nostic factors for neuroendocrine tumors in 35,825 cases in the United States. J. Clin. Oncol. 2008; 26(18): 3063-72.
- Maroun J., Kocha W., Kvols L. et al. Guidelines for the diagnosis and management of carcinoid tumours. Part 1: The gastrointestinal tract. A statement from a canadian national carcinoid expert group. Curr. Oncol. 2006; 13(2): 67-76.
- Adler H., Redmond C.E., Heneghan H.M. et al. Pancreatectomy for metastatic disease: A systematic review. Eur. J. Surg. Oncol. 2014; 40(4): 379-86.
- Moussa A., Mitry E., Hammel P. et al. Pancreaticmetastases: A multicentric study of 22 patients. Gastroenterol. Clin. Biol. 2004; 28(10 Pt.1): 872-6.
- Bleszynski M. Schaeffer D.F., Segedi M. Ileal neuroendocrine tumor metastasis to pancreas and liver: A case report. Int. J. Hepatob. Pancreat. Dis. 2017; 7: 11-4. doi: 10.5348/ijhpd-2017-66-CR-2