Email this article Surgical treatment of primary synovial lung sarcoma: a case report
- Authors: Novikov D.V.1, Chekini A.K.2, Novikova A.О.3
-
Affiliations:
- City Clinical Hospital named after D.D. Pletnev
- City Clinical Hospital named after S.P. Botkin
- Moscow Clinical Scientific Center named after A.S. Loginov
- Issue: Vol 27, No 3 (2022)
- Pages: 137-142
- Section: Case Reports
- URL: https://rjonco.com/1028-9984/article/view/269990
- DOI: https://doi.org/10.17816/onco269990
- ID: 269990
Cite item
Open Access
Access granted
Subscription or Fee Access
Abstract
Synovial sarcoma is a rare aggressive malignant mesenchymal tumor that accounts for 2.5–10.0% of all sarcomas and is most often found in the soft tissues of the extremities, especially near large joints. Primary synovial lung sarcoma is quite rare and accounts for 0.5% of all primary malignant lung neoplasms. The tumor is sensitive to chemotherapy, but the main method of treatment of synovial lung sarcoma remains surgical. Publications devoted to this topic, are presented by clinical observations due to the rare occurrence of the disease, therefore, each such observation is of scientific and practical interest.
We present a clinical case 65-year-old patient with a tumor of the right lung with a diameter of more than 25 cm. Repeated attempts to perform transthoracic puncture both in our department and in other hospitals for the biopsy were unsuccessful. Taking into account the progression of the disease, the appearance and increase of the respiratory failure clinic, the impossibility to exclude the malignant nature of the process and the good functional status of the patient, a decision for surgery was made. The patient underwent right pneumonectomy with mediastinal lymph node dissection. The postoperative period was complicated by intrapleural bleeding, for which a rethoracotomy was performed. After recovery, the patient was discharged from the hospital in a stable condition.
Full Text
ВВЕДЕНИЕ
В литературе вопросы, касающиеся синовиальной саркомы лёгкого, представлены преимущественно описанием клинических наблюдений. Имеется крайне малое количество публикаций, где была сделана попытка анализа именно первичной синовиальной саркомы лёгкого без отсылки к синовиальной саркоме мягких тканей [1].
ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ
Рассмотрен клинический случай диагностики и лечения синовиальной саркомы лёгкого у пациентки 65 лет. Законный представитель пациентки (сын) добровольно подписал форму информированного согласия на публикацию персональной медицинской информации в обезличенной форме в журнале «Российский онкологический журнал», а также дал согласие на передачу электронной копии подписанной формы информированного согласия сотрудникам редакции журнала.
В торакоабдоминальное онкохирургическое отделение ГБУЗ «Городская клиническая больница им. Д.Д. Плетнева» Департамента здравоохранения Москвы поступила пациентка с образованием правого лёгкого для верификации диагноза. Считает себя больной с ноября 2021 года, когда впервые обнаружили образование в правом лёгком.
В период с ноября 2021 года по август 2022 года пациентке были выполнены многократные трансторакальные пункции, однако морфологической верификации не было (в гистологическом препарате обнаруживались некротические массы). В августе 2022 года при появлении и нарастании дыхательной недостаточности больная обратилась в нашу клинику. После трёх трансторакальных пункций материал по данным морфологического заключения также оказался неинформативным. С учётом прогрессирования заболевания, возникновения клинических проявлений и нарастания дыхательной недостаточности, а также невозможности исключить злокачественный характер процесса принято решение о выполнении хирургического вмешательства. Поставлен предоперационный диагноз «гигантская опухоль правого лёгкого».
Интраоперационная картина: правый гемиторакс весь выполнен опухолью, исходящей из лёгкого, диаметром до 25 см, с достаточно чёткой капсулой, которая спаяна с париетальной плеврой по всему гемитораксу (рис. 1).
Рис. 1. Опухоль правого лёгкого.
Fig. 1. Right lung tumor.
Ткани лёгкого не дифференцируются, так как практически полностью замещены опухолевой тканью. Опухоль лёгкого имеет полостную структуру и заполнена серозно-геморрагическим содержимым общим объёмом до 1500 мл. Образование плотно прилежит к париетальной плевре, диафрагме, средостению, однако не врастает в окружающие структуры. Только после вскрытия капсулы и эвакуации жидкостного содержимого опухоли представилась возможность мобилизации структур корня правого лёгкого (рис. 2).
Рис. 2. Мобилизация, пересечение структур корня правого лёгкого.
Fig. 2. Mobilization, intersection of right lung root.
Больной выполнена пневмонэктомия справа с медиастинальной лимфодиссекцией (рис. 3, 4).
Рис. 3. Удалённый препарат (общий вид).
Fig. 3. Postoperative material (overview).
Рис. 4. Удалённый препарат (вид со стороны структур корня лёгкого).
Fig. 4. Postoperative material (lung root structures).
Послеоперационный период осложнился внутриплевральным кровотечением через 12 ч после операции, по поводу чего пациентке выполнили реторакотомию, коагуляцию и санацию плевральной полости, при этом источник кровотечения обнаружен не был. Кроме того, больную в раннем послеоперационном периоде беспокоили диспепсические расстройства, которые были купированы консервативно.
Период реабилитации в отделении занял более месяца и включал в себя индивидуальный подбор диеты с учётом потребности пациентки в калораже. С целью более быстрой активизации ей также были назначены занятия лечебной физкультурой под контролем инструктора (дыхательная гимнастика, механо-, эрготерапия).
В морфологическом заключении после обследования операционного материала описана злокачественная низкодифференцированная опухоль лёгкого солидного строения из полиморфных мелких и средних округлых клеток, с комплексами вытянутых, веретеновидных клеток с очагами некрозов. Отмечаются фокусы лимфоваскулярной инвазии. Опухоль инфильтрирует ткань лёгкого, врастает в париетальную плевру. Вне опухоли наблюдаются участки пневмофиброза, кровоизлияния. Край резекции — без опухолевого роста. В одном лимфатическом перибронхиальном узле из десяти — метастаз опухоли аналогичного строения.
Предварительный диагноз: «более вероятен мелкоклеточный рак лёгкого PT4N1, L1, V1, Pn0». Для уточнения диагноза запланировано иммуногистохимическое исследование.
В результате иммуногистохимического исследования выявлена злокачественная низкодифференцированная опухоль лёгкого солидного строения из полиморфных мелких и средних округлых клеток, с комплексами вытянутых, веретеновидных клеток, очагами некрозов. Отмечаются фокусы лимфоваскулярной инвазии. Опухоль инфильтрирует ткань лёгкого, врастает в париетальную плевру. Вне опухоли наблюдаются участки пневмофиброза, кровоизлияния. Край резекции — без опухолевого роста. В одном лимфатическом парабронхиальном узле из десяти — метастаз опухоли аналогичного строения. При иммуногистохимическом исследовании в клетках опухоли лёгкого выявлена экспрессия Vimentin, CD56, CD99, TLE1. Реакция с антителами к Synaptophysin, PanCK, S100 — отрицательная. Заключение: гистологическая картина и иммунофенотип соответствуют синовиальной саркоме лёгкого.
Больная выписана с диагнозом: «синовиальная саркома правого лёгкого рT4N1M0, L1, V1, Pn0».
С учётом общего тяжёлого состояния больной — 3 балла (кислородозависимость) по шкале оценки общего состояния пациента ECOG (The ECOG Scale of Performance Status) — вопрос о возможности адъювантного лечения отложен до улучшения общего состояния. В течение следующих 9 мес больная находилась на динамическом наблюдении, признаков прогрессирования заболевания нет. Функциональный статус больной по шкале ECOG остался таким же.
ОБСУЖДЕНИЕ
Синовиальная саркома — это мезенхимальная веретеноклеточная опухоль, которая может содержать в своём составе тканевой компонент с эпителиальной дифференцировкой. Термин «синовиальная саркома» впервые появился в работе немецкого врача G. Simon в 1895 году при описании случая опухолевого заболевания коленного сустава у мужчины зрелого возраста. Однако этот термин не отражает истинного морфологического субстрата, из которого исходит опухоль, и на сегодняшний день рассматривается в группе опухолей мягких тканей и костей с неясной тканевой дифференцировкой [2]. Считается, что опухоль происходит из мультипотентных мезенхимальных клеток [3] из синовиальных оболочек суставов, сухожильных влагалищ, слизистых сумок и фасций, но чаще всего — из синовиальной ткани крупных суставов нижних и верхних конечностей. Может возникнуть и в любой другой локализации.
Синовиальная саркома — это довольно редкая агрессивная злокачественная мезенхимальная опухоль, составляющая 2,5–10,0% всех сарком. Чаще всего она обнаруживается в мягких тканях конечностей, особенно вблизи крупных суставов [4]. Опухоль возникает из-за транслокации t(X;18) (p11;q11), которая происходит в результате слияния гена SYT на хромосоме 18 с любым из двух генов (SSX1 или SSX2) в области 11-й хромосомы. Это характерный признак синовиальной саркомы, отличающий её от других опухолей мягких тканей. При анализе выявлено, что 100% двухфазных и 96% монофазных вариантов обнаруживают транслокацию [5–8].
Опухоль относительно чувствительна к химиотерапии по сравнению с другими саркомами, также доказано, что неоадъювантное лечение улучшает выживаемость [9]. Заболевание развивается у людей любого возраста. Чаще всего поражает коленный и голеностопный суставы (45%). На суставы приходится 40% случаев, на суставные сумки — 40% и на сухожильные влагалища — 20%.
Морфологически различают четыре основных подтипа синовиальной саркомы: монофазные веретеноклеточные (фиброзные), монофазные эпителиальные, двухфазные и малодифференцированные. В лёгких чаще всего обнаруживают монофазный подтип [3, 8, 10, 11].
Первичная синовиальная саркома лёгкого встречается довольно редко и составляет, по данным разных авторов, от 0,1 до 1,3% всех первичных злокачественных новообразований лёгких [3–5, 7, 12]. Возникает чаще всего в паренхиме лёгкого, реже — в плевре и средостении. Синовиальная саркома лёгких может встречаться у обоих полов в равной степени [7].
Первичная синовиальная саркома лёгкого более агрессивна в сравнении с синовиальной саркомой мягких тканей, показатели общей пятилетней выживаемости составляют 30 и 50% соответственно. Прогноз заболевания неблагоприятный. Факторами неблагоприятного прогноза служат:
- стадия заболевания;
- возраст старше 20 лет;
- мужской пол;
- размер опухоли более 5 см;
- высокая митотическая активность (>9 митозов на 10 HPF);
- сосудисто-нервная инвазия;
- вариант SYT–SSX1 (SSX1 связан с гораздо худшей выживаемостью по сравнению с SSX2) [3, 7].
Основным методом лечения синовиальной саркомы лёгкого остается хирургический. Лучевая терапия не влияет на показатели общей выживаемости. Химиотерапия может применяться в адъювантном режиме с учётом клинических рекомендаций, однако существенного влияния на прогноз не оказывает. Системная химиотерапия также применяется с паллиативной целью, когда хирургическая резекция невозможна [5, 8, 12].
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Данный случай представляет интерес и с клинической, и с научной точки зрения в связи с небольшой частотой встречаемости первичных синовиальных сарком лёгкого. Необходимо учитывать опыт лечения каждого пациента для разработки/изменения алгоритмов ведения этой группы больных.
ДОПОЛНИТЕЛЬНО
Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении поисково-аналитической работы и подготовке рукописи.
Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.
Вклад авторов. Д.В. Новиков — хирургическое лечение пациентки, сбор и анализ литературных источников, написание текста и редактирование статьи; А.К. Чекини — сбор и анализ литературных источников, подготовка и написание текста, редактирование статьи; А.О. Новикова — курация пациента, сбор и анализ литературных источников, подготовка и написание текста статьи. Все авторы подтверждают соответствие своего авторства международным критериям ICMJE (все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией).
ADDITIONAL INFORMATION
Funding source. This publication was not supported by any external sources of funding.
Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.
Authors’ contribution. D.V. Novikov — surgical treatment of the patient, collection and analysis of literary sources, writing the text and editing the article; A.K. Chekini — collection and analysis of literary sources, preparation and writing of the text of the article and editing of the article; A.O. Novikova — curation of the patient, collection and analysis of literary sources, preparation and writing of the text of the article. All authors confirm that their authorship meets the international ICMJE criteria (all authors have made a significant contribution to the development of the concept, research and preparation of the article, read and approved the final version before publication).
About the authors
Dmitry V. Novikov
City Clinical Hospital named after D.D. Pletnev
Author for correspondence.
Email: dima-dima.000@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-6544-5674
SPIN-code: 1344-1790
MD, Cand. Sci. (Med.)
Russian Federation, MoscowAntonio K. Chekini
City Clinical Hospital named after S.P. Botkin
Email: docpro13@mail.com
ORCID iD: 0000-0001-9065-4726
MD, Cand. Sci. (Med.)
Russian Federation, MoscowAnna О. Novikova
Moscow Clinical Scientific Center named after A.S. Loginov
Email: anna.akopova@mail.ru
SPIN-code: 5476-6226
MD, Cand. Sci. (Med.)
Russian Federation, MoscowReferences
- Telugu RB, Kodiatte TA, Sakthi D, et al. Primary pulmonary synovial sarcoma: a clinicopathological study of 22 cases. Malays J Pathol. 2022;44(2):215–224.
- Khestanov DB, Senzhapova ER, Romantsova OM, et al. The treatment of children with synovial sarcoma. Bone and Soft Tissue Sarcomas, Tumors of the Skin. 2016;(3):60–66. (In Russ).
- Devleena, Bansal V, Chaudhuri T, Roy S. Primary synovial sarcoma of lung. Lung India. 2014;31(3):277–279. doi: 10.4103/0970-2113.135777
- Pandey L, Joseph D, Pasricha R, Gupta MK. Primary synovial sarcoma of the lung: a rare presentation, diagnostic dilemma and review of literature. BMJ Case Rep. 2020;13(11):e237678. doi: 10.1136/bcr-2020-237678
- Cabuk D, Ustuner B, Akgul AG, et al. Primary synovial sarcoma of lung. Korean J Thorac Cardiovasc Surg. 2014;47(3):306–309. doi: 10.5090/kjtcs.2014.47.3.306
- Kuruva SP, Bala S, Konatam ML, et al. Clinicopathological features, treatment and survival outcomes of synovial sarcoma. South Asian J Cancer. 2018;7(4):270–272. doi: 10.4103/sajc.sajc_269_17
- Rahmaniar D, Maranatha D. The early-stage of primary pulmonary synovial sarcoma: a case report. Int J Surg Case Rep. 2022;95:107251. doi: 10.1016/j.ijscr.2022.107251
- Woo WL, Panagiotopoulos N, Gvinianidze L, et al. Primary synovial sarcoma of the lung: can haemothorax be the first manifestation? J Thorac Dis. 2014;6(12): E249–E251. doi: 10.3978/j.issn.2072-1439.2014.11.01
- Tetta C, Montrone G, Longhi A, et al. Chemosensitivity of lung metastatic high-grade synovial sarcoma. J Clin Med. 2021;10(24):5956. doi: 10.3390/jcm10245956
- Watzka SB, Setinek U, Prosch H, Müller MR. Primary synovial sarcoma of the lung as an incidental finding. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2009;9(6):1026–1028, doi: 10.1510/icvts.2009.213934
- Egorenkov VV, Bohjan AJu, Nesterova AI, i dr. Prakticheskie rekomendacii po le-karstvennomu lecheniju sarkom mjagkih tkaneĭ. Zlokachestvennye opuholi: Praktiche-skie rekomendacii RUSSCO #3s2. 2022. T. 12. S. 330–352. (In Russ).
- Ichimura H, Kikuchi S, Ozawa Y, Matsuzaki K. Primary synovial sarcoma of the lung successfully resected under temporary bypass. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2013;17(3):588–590. doi: 10.1093/icvts/ivt234
Supplementary files
