Remission of invasive CTG secreting macroadenocarcinoma of hipophisis with pituitary apoplexy after transsphenoidal adenomectomy

详细

We describe a rare case of remission of acromegaly as a consequence of hemorrhage to pituitary adenoma and subarachnoid space (pituitary apoplexy), before transnasal transsphenoidal removal of somatoprolactinomas.

全文:

Одной из причин, затрудняющих диагностику, ухудшающих качество жизни больных аденомой гипофиза (АГ) и приводящих к летальным исходам, является синдром питуитарной апоплексии (ПА). Она может наблюдаться до и после операции, спонтанно и после провоцирующих факторов [1]. Синдром ПА включает ряд клинических проявлений, происходящих вследствие внезапного увеличения АГ и смежного с ней гипофиза в объеме в результате кровоизлияния и/или некроза в опухолевую ткань [2]. Клиническая картина «классической» ПА представлена развитием внезапной сильной головной боли с последующей офтальмоплегией, снижением остроты зрения, выпадением полей зрения, менин- геальными симптомами и нарушением сознания [3, 4]. Ранее описаны случаи регресса клинических проявлений акромегалии в результате кровоизлияния в аденому гипофиза, последовавшего после интраопе- рационного кровотечения в ходе транссфеноидаль- ного удаления соматопролактиномы [1]. В данной статье мы приводим случай из практики ремиссии инвазирующей, СТГ-секретирующей макроаденомы гипофиза после транссфеноидальной аденомэктомии на фоне развития питуитарной апоплексии. Клиническое наблюдение. Б о л ь н о й С., 25 лет, поступил в отделение неврологии РНЦЭМП с жалобами на головную боль, резкое снижение остроты зрения в правом глазу, за- падение правого верхнего века, повышение температуры тела, сухость во рту, частое мочеиспускание и общую слабость. Из анамнеза выявлено, что больной за 1,5 года до поступления в стационар отмечал общую слабость, изменение черт лица, боли в суставах. Обращался к невропатологу, но обследование не проходил. Принимал анальгетики и НПВС. За 2 дня до поступления состояние внезапно ухудшилось: появилась головная боль, на следующий день присоединились тошнота, рвота, нарушение зрения на правый глаз. Госпитализирован в отделении неврологии РНЦЭМП с подозрением на менингит. Состояние тяжелое, витальные функции компенсированы. При осмотре у больного имеет место укрупнение черт лица: носа, губ, утолщение надбровных дуг. Рост 183 см, масса тела 82 кг (рис. 1). Больной вялый, быстро истощается. Кожные покровы бледные, температура тела 38,6oC, отмечается лабильность АД и пульса, Для корреспонденции: Азизов Миралим Мирабидович - ст. науч. сотр. отд-ния нейрохирургии; 100115, Республика Узбекистан, г. Ташкент, ул. Фархадская, д. 2; е-mail: miralimazizov@ gmail.com. тенденция к полиурии со снижением относительной плотности мочи. Острота зрения резко снижено с двух сторон, полное выпадение функции III, IV, первой ветви V, VI черепных нервов справа; левосторонняя рефлекторная пирамидная недостаточность, легкая статическая атаксия. При офтальмологическом осмотре острота зрения на OD - 0,3, OS - 0,6; поле зрения слева - височная гемианопсия с сужением границ в носовой половине, правосторонняя офтальмоплегия, ангиоспазм сосудов сетчатки. Невропатологом произведена люмбальная пункция с общеклиническим и бактериологическим анализом, где выявлен умеренно выраженный цитоз и слабоположительные белковые реакции. Осмотрен нейрохирургом, проведена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга, выявлена инвазирующая преимущественно в правый кавернозный синус и внутреннюю сонную артерию макроаденома гипофиза размером 22 х 25 х 32 мм, с признаками интратуморального кровоизлияния (рис. 2 и 3). Исследован гормональный статус: соматотроп- ный гормон - 23 (норма 0,06-5) нг/мл, пролактин 85 (норма 2-27) нг/мл., ИФР-1 - 345 (норма 40-280) нг/мл., тиреотропный гормон - 0,5 (норма 0,25-3,5) мЕд/л. На основании проведенных обследований был выставлен диагноз: акромегалия. Инвазивная макроаденома гипофиза, осложненная питуитарной апоплексией, супрапараинфраселлярным ростом, с прорастанием в кавернозный синус, внутреннюю сонную артерию и основную пазуху. Осложнения: диэнцефальный синдром; хиазмальный синдром; правосторонняя офтальмоплегия. Учитывая нарастание клиники сдавления соседних структур селлярной области, осложненной опухолью, в нашей клинике произведена операция: транссфеноидальное удаление инфралатеросупра- селлярной аденомы гипофиза. Протокол хода операции. После разреза слизистой оболочки носовой перегородки слева в ее передних отделах произведена отсепаровка от хрящевой части носовой перегородки. Установлен мягкий носорасширитель и хрящевая часть перегородки мобилизована влево, костная часть и ростральная часть основной пазухи резецированы. Осуществлен доступ к основной пазухе с трепанацией передней стенки и полным удалением ее слизистой. Дно турецкого седла истончено, после установления жесткого ретрактора трепанировано. Твердая мозговая оболочка напряжена, не пульсирует, произведен Н-образный разрез. При этом вследствие повышенного интраселлярного давления начала поступать лизированная опухолевая ткань с массивными участками кровоизлияния разной давности. Начато удаление опухоли из полости седла с помощью окон- чатых кольцевидных микрокюреток, микрощипцов и аспирацией. На селлярном этапе, после удаления инфраэндосупраселлярной порции опухоли, отмечается умеренно выраженное венозное кровотечение из правой стенки турецкого седла. Произведен гемостаз с применением гемостатической губки. На этом этапе операция закончена. Рис.2. МСКТ головного мозга до операции. а - коронарная, б - сагиттальная, в - аксиальная проекции. Инвазирующая макроаденома гипофиза с инфралатеросупраселлярным ростом. Рис. 3. МРТ головного мозга до операции. а - коронарная, б - сагиттальная, в - аксиальная проекции. Инвазирующая макроаденома гипофиза с инфралатеросупраселлярным ростом. Опухоль прорастает преимущественно в правый кавернозный синус, внутреннюю сонную артерию и в основную пазуху, реактивная гиперплазия слизистой решетчатого лабиринта. Результат гистологического исследования: хромофобная аденома гипофиза с признаками некроза и кровоизлияния. Рис. 4. Контрольная МРТ через 3,5 мес. а - коронарная, б - сагиттальная, в - аксиальная проекции. Признаки продолженного роста опухоли не выявлены. Рис. 5. Вид больного. а - до операции; б - через 3 мес после операции; в - через 6 мес после операции. В первые сутки послеоперационного периода отмечается нарастание полиурии и субфебрилитет. Больной находился в нейрореанимации в течение 2 сут, где проводилась инфузионная, заместительная и антибиотикотерапия. В послеоперационном периоде на фоне проводимой интенсивной терапии состояние больного стабилизировалось. С учетом регресса неврологической симптоматики, отсутствия нарушений со стороны соматического статуса больной на 12-е сутки выписан домой. Рекомендован прием достинекса 1 мг/нед. Результаты повторных обследований через 3 мес были следующими: гормональное исследование крови: СТГ 18 мЕд/л, ИФР-1 178 нг/мл, кортизол 491 нмоль/л, пролактин 25 мЕд/л. Офтальмологический осмотр: острота зрения на OD - 0,8, O - 0,9; поле зрения справа - гемианопсия в нижненосовом квадрате, слева - сужение границ в носовой половине, глазное дно - ангиоспазм сосудов сетчатки. На контрольной МРТ признаков продолженного роста опухоли не наблюдается (рис. 4). В послеоперационном периоде отмечается клинико-рентгенологическая ремиссия опухолевого процесса и акромегалии (рис. 5). Заключение Описанный случай из практики заслуживает внимания тем, что в первые двое суток клиническая картина ПА определялась острой гипоталамо-гипо- физарной дисфункцией как следствие нарушений в первую очередь внутри АГ, а также направлением апоплектиформного расширения и, возможно, частичным разрывом капсулы АГ, в связи с чем симптоматика была обычно более яркой и полиморфной. Клинические проявления ПА в динамике продолжали нарастать. Тяжесть состояния больного усугублялась нарастанием гипертензионного синдрома, церебральных нарушений. Больные с питуитарной апоплексией составляют особую группу среди больных аденомой гипофиза, что необходимо учитывать при их лечении. Наиболее результативной в такой ситуации являлась скорейшая менее травматичная внутренняя декомпрессия - удаление увеличившейся АГ. Развившуюся ремиссию опухолевого процесса и клинических признаков акромегалии следует отнести к удачным исходам при развитии тяжелых клинических форм питуитарной апоплексии.