Remission of invasive CTG secreting macroadenocarcinoma of hipophisis with pituitary apoplexy after transsphenoidal adenomectomy

Abstract

We describe a rare case of remission of acromegaly as a consequence of hemorrhage to pituitary adenoma and subarachnoid space (pituitary apoplexy), before transnasal transsphenoidal removal of somatoprolactinomas.

Full Text

Одной из причин, затрудняющих диагностику, ухудшающих качество жизни больных аденомой гипофиза (АГ) и приводящих к летальным исходам, является синдром питуитарной апоплексии (ПА). Она может наблюдаться до и после операции, спонтанно и после провоцирующих факторов [1]. Синдром ПА включает ряд клинических проявлений, происходящих вследствие внезапного увеличения АГ и смежного с ней гипофиза в объеме в результате кровоизлияния и/или некроза в опухолевую ткань [2]. Клиническая картина «классической» ПА представлена развитием внезапной сильной головной боли с последующей офтальмоплегией, снижением остроты зрения, выпадением полей зрения, менин- геальными симптомами и нарушением сознания [3, 4]. Ранее описаны случаи регресса клинических проявлений акромегалии в результате кровоизлияния в аденому гипофиза, последовавшего после интраопе- рационного кровотечения в ходе транссфеноидаль- ного удаления соматопролактиномы [1]. В данной статье мы приводим случай из практики ремиссии инвазирующей, СТГ-секретирующей макроаденомы гипофиза после транссфеноидальной аденомэктомии на фоне развития питуитарной апоплексии. Клиническое наблюдение. Б о л ь н о й С., 25 лет, поступил в отделение неврологии РНЦЭМП с жалобами на головную боль, резкое снижение остроты зрения в правом глазу, за- падение правого верхнего века, повышение температуры тела, сухость во рту, частое мочеиспускание и общую слабость. Из анамнеза выявлено, что больной за 1,5 года до поступления в стационар отмечал общую слабость, изменение черт лица, боли в суставах. Обращался к невропатологу, но обследование не проходил. Принимал анальгетики и НПВС. За 2 дня до поступления состояние внезапно ухудшилось: появилась головная боль, на следующий день присоединились тошнота, рвота, нарушение зрения на правый глаз. Госпитализирован в отделении неврологии РНЦЭМП с подозрением на менингит. Состояние тяжелое, витальные функции компенсированы. При осмотре у больного имеет место укрупнение черт лица: носа, губ, утолщение надбровных дуг. Рост 183 см, масса тела 82 кг (рис. 1). Больной вялый, быстро истощается. Кожные покровы бледные, температура тела 38,6oC, отмечается лабильность АД и пульса, Для корреспонденции: Азизов Миралим Мирабидович - ст. науч. сотр. отд-ния нейрохирургии; 100115, Республика Узбекистан, г. Ташкент, ул. Фархадская, д. 2; е-mail: miralimazizov@ gmail.com. тенденция к полиурии со снижением относительной плотности мочи. Острота зрения резко снижено с двух сторон, полное выпадение функции III, IV, первой ветви V, VI черепных нервов справа; левосторонняя рефлекторная пирамидная недостаточность, легкая статическая атаксия. При офтальмологическом осмотре острота зрения на OD - 0,3, OS - 0,6; поле зрения слева - височная гемианопсия с сужением границ в носовой половине, правосторонняя офтальмоплегия, ангиоспазм сосудов сетчатки. Невропатологом произведена люмбальная пункция с общеклиническим и бактериологическим анализом, где выявлен умеренно выраженный цитоз и слабоположительные белковые реакции. Осмотрен нейрохирургом, проведена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга, выявлена инвазирующая преимущественно в правый кавернозный синус и внутреннюю сонную артерию макроаденома гипофиза размером 22 х 25 х 32 мм, с признаками интратуморального кровоизлияния (рис. 2 и 3). Исследован гормональный статус: соматотроп- ный гормон - 23 (норма 0,06-5) нг/мл, пролактин 85 (норма 2-27) нг/мл., ИФР-1 - 345 (норма 40-280) нг/мл., тиреотропный гормон - 0,5 (норма 0,25-3,5) мЕд/л. На основании проведенных обследований был выставлен диагноз: акромегалия. Инвазивная макроаденома гипофиза, осложненная питуитарной апоплексией, супрапараинфраселлярным ростом, с прорастанием в кавернозный синус, внутреннюю сонную артерию и основную пазуху. Осложнения: диэнцефальный синдром; хиазмальный синдром; правосторонняя офтальмоплегия. Учитывая нарастание клиники сдавления соседних структур селлярной области, осложненной опухолью, в нашей клинике произведена операция: транссфеноидальное удаление инфралатеросупра- селлярной аденомы гипофиза. Протокол хода операции. После разреза слизистой оболочки носовой перегородки слева в ее передних отделах произведена отсепаровка от хрящевой части носовой перегородки. Установлен мягкий носорасширитель и хрящевая часть перегородки мобилизована влево, костная часть и ростральная часть основной пазухи резецированы. Осуществлен доступ к основной пазухе с трепанацией передней стенки и полным удалением ее слизистой. Дно турецкого седла истончено, после установления жесткого ретрактора трепанировано. Твердая мозговая оболочка напряжена, не пульсирует, произведен Н-образный разрез. При этом вследствие повышенного интраселлярного давления начала поступать лизированная опухолевая ткань с массивными участками кровоизлияния разной давности. Начато удаление опухоли из полости седла с помощью окон- чатых кольцевидных микрокюреток, микрощипцов и аспирацией. На селлярном этапе, после удаления инфраэндосупраселлярной порции опухоли, отмечается умеренно выраженное венозное кровотечение из правой стенки турецкого седла. Произведен гемостаз с применением гемостатической губки. На этом этапе операция закончена. Рис.2. МСКТ головного мозга до операции. а - коронарная, б - сагиттальная, в - аксиальная проекции. Инвазирующая макроаденома гипофиза с инфралатеросупраселлярным ростом. Рис. 3. МРТ головного мозга до операции. а - коронарная, б - сагиттальная, в - аксиальная проекции. Инвазирующая макроаденома гипофиза с инфралатеросупраселлярным ростом. Опухоль прорастает преимущественно в правый кавернозный синус, внутреннюю сонную артерию и в основную пазуху, реактивная гиперплазия слизистой решетчатого лабиринта. Результат гистологического исследования: хромофобная аденома гипофиза с признаками некроза и кровоизлияния. Рис. 4. Контрольная МРТ через 3,5 мес. а - коронарная, б - сагиттальная, в - аксиальная проекции. Признаки продолженного роста опухоли не выявлены. Рис. 5. Вид больного. а - до операции; б - через 3 мес после операции; в - через 6 мес после операции. В первые сутки послеоперационного периода отмечается нарастание полиурии и субфебрилитет. Больной находился в нейрореанимации в течение 2 сут, где проводилась инфузионная, заместительная и антибиотикотерапия. В послеоперационном периоде на фоне проводимой интенсивной терапии состояние больного стабилизировалось. С учетом регресса неврологической симптоматики, отсутствия нарушений со стороны соматического статуса больной на 12-е сутки выписан домой. Рекомендован прием достинекса 1 мг/нед. Результаты повторных обследований через 3 мес были следующими: гормональное исследование крови: СТГ 18 мЕд/л, ИФР-1 178 нг/мл, кортизол 491 нмоль/л, пролактин 25 мЕд/л. Офтальмологический осмотр: острота зрения на OD - 0,8, O - 0,9; поле зрения справа - гемианопсия в нижненосовом квадрате, слева - сужение границ в носовой половине, глазное дно - ангиоспазм сосудов сетчатки. На контрольной МРТ признаков продолженного роста опухоли не наблюдается (рис. 4). В послеоперационном периоде отмечается клинико-рентгенологическая ремиссия опухолевого процесса и акромегалии (рис. 5). Заключение Описанный случай из практики заслуживает внимания тем, что в первые двое суток клиническая картина ПА определялась острой гипоталамо-гипо- физарной дисфункцией как следствие нарушений в первую очередь внутри АГ, а также направлением апоплектиформного расширения и, возможно, частичным разрывом капсулы АГ, в связи с чем симптоматика была обычно более яркой и полиморфной. Клинические проявления ПА в динамике продолжали нарастать. Тяжесть состояния больного усугублялась нарастанием гипертензионного синдрома, церебральных нарушений. Больные с питуитарной апоплексией составляют особую группу среди больных аденомой гипофиза, что необходимо учитывать при их лечении. Наиболее результативной в такой ситуации являлась скорейшая менее травматичная внутренняя декомпрессия - удаление увеличившейся АГ. Развившуюся ремиссию опухолевого процесса и клинических признаков акромегалии следует отнести к удачным исходам при развитии тяжелых клинических форм питуитарной апоплексии.